Социальная гигиена - организация здравоохранения РФ

[dok34.ru]

Наиболее эффективной показала себя когнитивно-бихевиоральная терапия. Однако чем длиннее срок катамнеза, тем чаще отмечаются рецидивы, в результате чего создается впечатление, что срок действенности психотерапии ограничен. Когнитивно-бихевиоральную терапию проводят как индивидуально, так и в группах. Цель вмешательства - замещение неадекватных (дезадаптирующих) или девиантных ответных реакций на адаптивные, просоциальные убеждения и поведение, ориентированное на конкретные области, в которых у сексуальных правонарушителей имеются проблемы. Программы рассчитаны на работу с биографическими данными, через которые выявляются неадаптивные паттерны поведения, для достижения принятия ответственности за свои действия (выявление когнитивных искажений, отрицающих/минимизирующих вред жертве; развитие чувства эмпатии), для управления аффективными состояниями, тренировки адаптивных стилей решения сложных жизненных ситуаций, освоения социально приемлемых навыков общения, в том числе интимного, редукции девиантных сексуальных фантазий, проработки ситуаций, в которых повышается риск рецидива.

Наиболее распространена модель "риск-потребность-чувствительность". Принцип риска подразумевает, что в процедурах выявления и отбора сексуальных преступников для участия в программах лечения необходимо уделять больше внимания разделению их на категории низкого, умеренного и высокого рисков рецидивности. В связи с этим целью многих эмпирических исследований ставилось определение надежных предикторов рецидива, которые в актуарных методах подразделяются:

на статические (исторические, ретроспективные): возраст, количество, характер, тяжесть ранее совершенных правонарушений;

динамические (потенциально модифицируемые факторы риска) - криминогенные потребности: асоциальные установки, плохая социальная адаптация, зависимость от психоактивных веществ, психические нарушения (например, расстройства личности) и т.д.



Разработаны различные шкалы, позволяющие определить группу риска и актуальные цели лечения. Они используются до лечения, в процессе и после лечения. Метаанализ их применения показал хорошую прогностическую валидность. Принцип потребности предполагает, что в лечении сексуальных преступников необходимо делать акцент на их "криминогенных особенностях", то есть характеристиках - предикторах рецидива, причем не статических, а динамических. Рекомендуется особое внимание уделять ситуативным факторам (непосредственно предкриминальному, криминальному и посткриминальному периодам), а также факторам, которые непосредственно не связаны с риском рецидива, но могут мешать успешной реабилитации - терапевтическому взаимодействию (например, низкая самооценка, депрессивные состояния). Принцип чувствительности предполагает, что программа должна быть скорректирована и видоизменена в соответствии со способностями и стилем каждого пациента, чтобы соответствовать доступному для него уровню. Для этого учитывают такие факторы, как низкие интеллект и грамотность, наличие психических расстройств, языковых и культурных барьеров, отсутствие мотивации к лечению. Из конкретных когнитивных методик применяют, например, обнаружение автоматических мыслей, побуждение к проверке неадаптивной мысли в реальном действии. Из поведенческих методик применяют технику прогрессивной мышечной релаксации по Е. Джекобсону, обучая больных предупреждать или купировать отрицательные эмоции, а также методы, направленные на устранение нежелательных девиантных реакций (аверсивная терапия, пресыщение, тренинг фантазий, систематическая десенсибилизация), и методы, направленные на развитие желаемых реакций (переобусловливание). Для контроля эффективности лечения применяют психофизиологическое обследование. Согласно результатам метаанализа, именно интеграция когнитивно-поведенческой терапии с принципами модели "риск-потребность-чувствительность" дает наилучшие результаты.

Предложена концепция, в рамках которой стержневым принципом построения стратегии психотерапии при аномальном сексуальном поведении может стать принцип "зеркального" онтогенеза - ее этапы должны повторять этапы онтогенеза в обратном порядке. Этапами терапии при этом будут: разрушение паттерна, купирование аффективных и психосоматических расстройств, коррекция нарушений половой идентичности, выработка замещающего поведения. Клиническими критериями эффективности психотерапевтического курса могут быть экологическая проверка, отсутствие поведения, отсутствие идеаторной активности, появление замещающего поведения; психологическими критериями эффективности - изменение различных отношений составляющих "Я-концепции", восприятия полов и сексуальных предпочтений.

Зеркальный для меня немного механистичен, но элементы его разумеется можно применять, как и другие методы, подходы и методики. Критерий истины - практика

 

[dok34.ru]

 

[dok34.ru]

 

[dok34.ru]

Спойлер: Дисгармония

 

[dok34.ru]

 

[dok34.ru]

И к приятным, но вытесняющим реальную жизнь воспоминаним, размышлениям, действиям - это тоже относится..

 

[dok34.ru]

Отсутствие экспрессии SRY является сигналом для диф-ференцировки первичной гонады в яичник. Однако одного этого фактора недостаточно. Для полноценного формирования овариальных структур необходимо участие других генетических факторов. Наиболее важным является ген, экспрессирующийся на Х-хромосоме. Удвоение этого гена (при кариотипе ХХ) - необходимое условие для ова-риальной дифференцировки, поэтому ген имеет название DSS - dosage-sensitive sex reversal region on Xchromosome (в литературе этот ген известен под названием DAXl-ген (Dosage-sensitive sex reversal, Adrenal hylasia congenital, on Xchromosome), так как его мутации у мальчиков приводят к врожденной аплазии надпочечников). После получения необходимого генетического сигнала о возможности формирования первичной гонады в яичник, герминативные клетки начинают перемещаться к периферии, формируя корковый слой яичника. С 8 по 13-ю неделю эмбриогенеза число герминативных клеток в яичнике начинает стремительно увеличиваться за счет массивного митотического деления. С 13-й недели митотическое деление прекращается - оогонии превращаются в ооциты. Ооциты окружаются слоем веретенообразных клеток - предшественников гранулезы. Клетки гранулезы содержат необходимые ферментные системы стероидогенеза, однако рецепторы к ЛГ и ФСГ на поверхности этих клеток отсутствуют, поэтому секреция эстрогенов в яичниках в эмбриональный период минимальна.

Патология на этом этапе: отсутствие гена SRY у субъекта с нормальным кариотипом XY приводит кдисгенезии тестикул. И наоборот, наличие SRY у субъекта с нормальным женским кариотипом приводит в формированию первичной гонады в тестикул (XX - мужчины, истинный гермафродитизм).

Возможны патологические ситуации, когда происходит удвоение гена DSS у субъекта с нормальным мужским кариотипом XY - в этой ситуации первичная гонада трансформируется в яичник. Недостаточность дозы DSS приводит к гонадному дисгенезу у субъектов с кариотипом XО.

Третий, завершающий этап половой дифференци-ровки - формирование внутренних и наружных гениталий плода (9-14 нед). Этот этап у плода мужского пола полностью зависит от функциональной активности эмбриональных тестикул. Клетки Сертоли с 9 по 10-ю неделю эмбриогенеза секретируют белок - антимюллеровый гормон (АМГ),

Выделил.
Для тех ,кто считает женскую дифференцировку совсем пассивной

 

[dok34.ru]

Третий, завершающий этап половой дифференци-ровки - формирование внутренних и наружных гениталий плода (9-14 нед). Этот этап у плода мужского пола полностью зависит от функциональной активности эмбриональных тестикул. Клетки Сертоли с 9 по 10-ю неделю эмбриогенеза секретируют белок - антимюллеровый гормон (АМГ), который приводит к регрессу мюллеровых протоков. Клетки Лейдига, стимулированные плацентарным XГ, а затем и собственным ЛГ, секретируют нарастающее количество тестостерона, концентрация которого у плода к 14-й неделе развития достигает пубертатных значений. Под влиянием тестостерона вольфовы протоки дифференцируются в семенные пузырьки, семявынося-щие протоки и придаток тестикула. Активный метаболит тестостерона (продукт воздействия клеточного фермента 5а-редуктазы - дигидротестостерон) активно трансформирует предшественники наружных гениталий: половой бугорок - в половой член, половые складки - в мошонку, формируя мужской тип половых органов.

У плода женского пола отсутствие АМГ приводит к персистенции мюллеровых протоков, из которых формируются матка, верхняя часть влагалища и фаллопиевы трубы. Отсутствие тестостерона приводит к регрессу вольфовых протоков. Отсутствие дигидротестостерона приводит к формированию женских наружных гениталий: половой бугорок сохраняется как клитор, половые складки - как половые губы.

Патология на этом этапе: различные варианты ложного мужского и женского гермафродитизма. Дефект секреции АМГАМГ у мальчиков приводит к формированию у них матки и фаллопиевых труб (иногда - как случайная находка у здоровых мужчин, чаще - сочетание с бесплодием). Дефект биосинтеза тестостерона и дигидротестостерона - фемининное или бисексуальное строение наружных гениталий при нормальном развитии тестикул.

У девочек экстрагонадальная секреция тестостерона (ВДКН) приводит к андрогенизации наружных гениталий при нормально сформированных яичниках. Повышенная экспрессия АМГ приводит к агенезии матки и влагалища (синдром Рокитанского).

Классификация нарушений формирования пола (НФП). • Хромосомные НФП:

синдром Шерешевского-Тернера 45ХО;

- синдром Кляйнфельтера 47XXY;

- смешанная дисгенезия гонад 46XY/45ХО;

- овотестикулярное НФП 46XY/46XX.

• НФП 46XY:

- обусловленное нарушением развития гонад;

• овотестикулярное НФП 46XY;

• дисгенезия гонад;

• синдром эмбриональной тестикулярной регрессии;

- обусловленное нарушением биосинтеза тестостерона:

• дефект рецептора ЛГ;

• врожденная дисфункция коры надпочечников:

■ дефект 57АЛ-протеина;

■ дефицит 20,22-десмолазы;

■ дефицит 17-α-гидроксилазы/17,20-лиазы;

■ дефицит 3-β-гидроксистероиддегидрогеназы;

■ дефицит оксидоредуктазы;

• дефицит 17-β-гидроксистероиддегидрогеназы;

- обусловленное нарушением метаболизма или действия тестостерона:

• дефицит 5-α-редуктазы;

• синдром резистентности к андрогенам вследствие дефекта рецептора к андрогенам;

- эмбриопатии, не связанные с эндокринной дисфункцией.

• НФП 46XX:

- обусловленное нарушением развития гонад:

• дисгенезия гонад;

• овотестикулярное НФП 46ХХ;

• тестикулярное НФП 46ХХ;

- обусловленное внутриутробной гиперандрогенией:

• врожденная дисфункция коры надпочечников:

■ дефицит 21-гидроксилазы;

■ дефицит 11-β-гидроксилазы;

■ дефицит 3-β-гидроксистероиддегидрогеназы;

• дефицит ароматазы;

• ятрогенная внутриутробная гиперандрогения;

• вирилизирующие заболевания матери;

- эмбриопатии.

Диагностика нарушений формирования пола

• Кариотип.

• Электролиты (калий, натрий).

• УЗИ органов малого таза.

• Гормоны крови: ЛГ, ФСГ, тестостерон, эстрадиол, 17ОНП, 17-гидроксипрегненолон, ДГЭАс, андро-стендион.

• Проба с ХГЧ (по 1000-1500 Ед 1 раз/сут в течение 3 дней, на 5 день забор крови на тестостерон, дигидро-тестостерон, андростендион).

• Проба с АКТГ (синактен-депо 1 мг в/м однократно, забор крови через 10-12 ч и через 24 ч на кортизол или синак-тен короткого действия 250 мкг в/в однократно, забор крови через 30 и 60 мин, 17-ОНП, 17-гидроксипрегненолон, ДГЭАс, андростендион, 11-дезоксикортизол).

• Молекулярно-генетические исследования.

• Лапароскопия.

Выделил.

 

[dok34.ru]

Поскольку значительная часть НФП приходится на различные формы нарушения стероидогенеза, которые могут сопровождаться надпочечниковой недостаточностью, важно новорожденным проводить мониторинг электролитов крови во избежание развития сольтеряющего криза. Нарастающая гиперпигментация свидетельствует в пользу врожденной дисфункции коры надпочечников.

Обязательно всем новорожденным проводится цито-генетическое исследование. Определение кариотипа не должно служить поводом для выбора паспортного пола ребенка.

В первые дни жизни проводится УЗИ органов малого таза, при котором оценивается наличие или отсутствие матки и осуществляется поиск гонад. При НФП, связанных с нарушением закладки и развития гонад, как правило, независимо от кариотипа у пациентов имеется производные мюллеровых протоков. Отсутствие матки при кариотипе 46XY свидетельствует в пользу форм НФП, связанных с нарушением синтеза или действия андрогенов.

Отсутствие пальпируемых гонад, наличие матки при УЗИ и кариотип 46ХХ у ребенка с неправильным строением гениталий чаще всего обусловлены дефицитом 21-ги-дроксилазы (самой распространенной формой ВДКН). Подтверждается диагноз высоким уровнем 17-ОНП крови.

«Золотым стандартом» в диагностике нарушений формирования пола является проба с ХГЧ, которая позволяет оценить наличие и функциональную активность тестикулярной ткани и выявить нарушения в биосинтезе тестостерона. На пробе оценивается степень повышения уровня тестостерона и дигидротестостерона, а также соотношение тестостерона к андростендиону, как маркер дефицита 17-β-гидроксистероиддегидрогеназы.

Для дифференциальной диагностики различных форм ВДКН используется проба с АКТГ, на которой оценивается соотношение предшественников к продуктам стерои-догенеза (см. ВДКН). Целесообразно исследование стероидов с помощью метода тандемной масс-спектрометрии или жидкостной хроматографии.

Нередко дисгенезия гонад сочетается с пороками развития почек, что может быть выявлено с помощью УЗИ и анализов мочи.

В том случае, когда не удается обнаружить гонады в мошонке или паховых каналах и имеется кариотип 46XY или положительная проба с XГT4, необходимо проведение лапароскопии с возможной биопсией гонад. Диагноз ово-тестикулярного НФП может быть установлен только после диагностической лапароскопии. При дисгенезии гонад велика вероятность развития гонадобластом.

 

[dok34.ru]

Одновременное формирование тестикулярной и овариальной ткани у одного субъекта обозначается как овотестикулярное НФП, или, по старой классификации, истинный гермафродитизм. Гонады - тестикул и яичник - могут быть сформированы изолированно или овариальная и тестикулярная ткань могут находиться в пределах одной гонады - ovotestis. Кариотип при овотестикулярном НФП достаточно

вариабелен. С наибольшей частотой встречается нормальный женский кариотип - 46ХХ, реже - нормальный мужской - 46XY или мозаика 46XX/46XY (химеризм). Клинические проявления данной формы НФП разнообразны и обусловлены функциональной активностью овариальной или тестикулярной ткани. При рождении наружные гениталии имеют бисексуальное строение, часто имеется паховая грыжа, содержащая одну из гонад (как правило, тестикул или ovotestis). Строение внутренних гениталий также вариабельно и отражает эндокринную функцию гонад во внутриутробный период. Матка и маточные трубы формируются на стороне локализации яичника. При двустороннем ovotestis матка рудиментарна. В пубертатном возрасте чаще преобладает овариальная активность, сопровождающаяся повышенной секрецией эстрогенов. У подростка, воспитывающегося как мальчик, увеличиваются молочные железы, появляются выделения из половых путей. Значительно реже встречаются случаи с преобладанием тестикулярной активности. При этом в пубертате отмечаются явления андрогенизации.



Диагноз овотестикулярного НФП окончательно подтверждается после гистологического исследования гонад при проведении диагностической лапаротомии. Обнаруженные ovotestis подлежат обязательному удалению в связи с высоким риском малигнизации. У большинства детей предпочтительнее выбор женской половой принадлежности, т.к. тестикулярная ткань, как правило, неполноценна, дисгенетична и также подлежит удалению. Обнаружение ткани яичника является неоспоримым доводом в пользу выбора женского пола, так как овариальная ткань обладает хорошей функциональной активностью и обеспечивает в пубертатном возрасте самостоятельное половое созревание.

Выделил.