Социальная гигиена - организация здравоохранения РФ

[dok34.ru]

Задержка полового созревания

Определение

Задержка пубертата - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков к 14 годам и девочек к 13 годам. Реальным критерием оценки наступления полового созревания у мальчиков является увеличение объема тестикул>4 мл, у девочек первым проявлением пубертата является увеличение молочных желез. Следует отметить, что появление вторичного оволосения (лобкового и аксиллярного) не следует считать маркером полового созревания, поскольку адренар-хе может быть результатом андрогеновой активности надпочечников и наблюдается у пациентов даже с выраженными формами гипогонадизма. Преобладающее большинство подростков, не вступивших в пубертат до 14-летнего возраста, имеют лишь функциональную задержку полового созревания, однако у 0,1% подростков причины задержки полового созревания имеют органическую природу, обусловленную патологией гипоталамо-гипофизарной системы (гипогонадотропный гипогонадизм) или патологией гонад (гипергонадотропный гипогонадизм). Классификация

• Функциональная задержка пубертата:

- конституциональная задержка роста и пубертата;

- задержка роста и пубертата при хронических системных заболеваниях;

- задержка роста и пубертата при недостаточном питании и неадекватных энергозатратах.

• Гипогонадотропный гипогонадизм:

- врожденные формы гипогонадотропного гипогона-дизма;

• синдром Кальмана ;

• изолированный гипогонадотропный гипогонадизм:

■ дефект GPR 54;

■ дефект рецептора ЛГ-РГ;

• множественный врожденный дефицит тропных гормонов гипофиза;

• врожденная гипоплазия надпочечников и гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков (дефекты гена DAX1);

• мутации гена лептина и гена рецептора лептина;

• врожденные множественные сочетанные дефекты развития (синдром Прадера-Вилли, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля);

- приобретенные формы гипогонадотропного гипогонадизма;

• опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, супрасел-лярные глиомы);

• инфекционные поражения ЦНС (менингит, энцефалит);

• облучение ЦНС.

• Гипергонадотропный гипогонадизм:

- врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма:

• хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Кляйнфельтера);

• анорхизм;

• дисгенезия гонад;

• дефект рецептора ЛГ/ХГЧ (вызывает синдром резистентных яичников у девочек и аплазию клеток Лейдига у мальчиков);

• нарушения стероидогенеза в гонадах (дефект StAR-протеина и ферментов 20,22-десмолазы, 17-α-гидроксилазы вызывают клинику гипогона-дизма у девочек и гермафродитизма/гипогонадизма у мальчиков);

- приобретенные формы гипергонадотропного гипо-гонадизма:

• инфекции (эпидемический паротит, краснуха);

• травма, перекрут яичка и яичника;

• облучение, противоопухолевая терапия;

• аутоиммунный процесс.

Задержка полового развития, в отличие от гипогонадизма, является вариантом нормального полового развития, реализующегося в более позднем возрасте. В основе задержки пубертата лежат функциональные нарушения центральных механизмов, активирующих импульсную секрецию ЛГ-РГ, - ключевого звена в инициации пубертата. Вторичный, или гипогонадотропный гипогонадизм, развивается вследствие снижения способности гипоталамуса секретировать ЛГ-РГ или гипофиза секретировать ЛГ, ФСГ. Первичный, или гипергонадотропный гипогонадизм, обусловлен патологией гонад и сопровождается значительным повышением уровня гонадотропных гормонов вследствие отсутствия негативного подавляющего влияния половых гормонов на гипоталамо-гипофизарные структуры (принцип отрицательной обратной связи).

 

[dok34.ru]

Гормональное исследование

Определение базального уровня гонадотропных и половых гормонов имеет ценность только для диагностики гипергонадотропного гипогонадизма, когда определяются высокие показатели ЛГ и ФСГ, значительно превышающие верхние границы нормы. Снижение концентрации ЛГ, ФСГ и половых стероидов характерно как для функциональной задержки пубертата, так и для гипогонадо-тропного гипогонадизма. Для дифференциальной диагностики этих двух состояний проводится проба с введением пролонгированных аналогов ЛГ-РГ. После однократного введения аналога уровни ЛГ и ФСГ определяют через 1 и 4 часа. У 95% подростков с функциональной задержкой пубертата уровень ответа ЛГ достигает пубертатных значений (>10 ед/л). У подростков с гипофизарными формами гипогонадизма ответ на стимуляцию отсутствует. При гипоталамических формах гипогонадизма (синдром Кальмана) может наблюдаться подъем ЛГ, однако его уровень не превышает пубертатных значений (<10 ед/л). Необходимо отметить, что наиболее достоверная информация о состоянии гипоталамо-гипофизарной функции может быть получена только у подростков, чей костный возраст достиг непосредственно пубертатного (11-12 лет), у подростков с меньшим костным возрастом проведение диагностической пробы может быть не результативно.

При подозрении на множественный дефицит тропных гормонов гипофиза необходимо проводить исследования тиреоидных гормонов, кортизола, пролактина. Следует считать обязательным проведение функциональных проб, характеризующих секрецию гормона роста, дефицит которого выявляется при всех формах множественного гипофизарно-го дефицита врожденного и приобретенного характера.



МРТ и КТ головного мозга

Эти исследования помогают выявить объемные образования головного мозга при приобретенном гипого-надотропном гипогонадизме. Для врожденных аномалий гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающихся множественным дефицитом тропных гормонов гипофиза, характерны гипоплазия гипофиза, эктопия нейрогипофи-за, гипоплазия или аплазия ножки гипофиза.

Офтальмологическое исследование имеет определенную диагностическую ценность как косвенный показатель степени повреждения хиазмы зрительных нервов при хиазмально-селлярной локализации новообразований: сужение полей зрения, атрофия дисков зрительного нерва. Наличие пигментного ретинита является характерным симптомом синдрома Лоуренса-Муна-Барде-Бидля. Нарушение цветного зрения, колобомы сетчатки могут наблюдаться у пациентов с синдромом Кальмана.

Ультразвуковое исследование органов малого таза следует проводить всем девочкам с клиникой задержанного пубертата. При синдроме Шерешевского-Тернера и гонадной агенезии определяется резко гипоплазированная матка. Гонады, как правило, не визуализируются. При гипо-гонадотропном гипогонадизме гонады могут определяться в виде тяжей. У девочек с функциональной задержкой полового созревания гонады хорошо визуализируются, но имеют допубертатный объем, однако у большинства из них в яичниках определяются единичные фолликулы.

Цитогенетическое обследование (определение карио-типа) показано всем девочкам с клиническими проявлениями задержки пубертата для выявления мозаичных вариантов синдрома Шерешевского-Тернера и в редких случаях - чистой агенезии гонад с кариотипом 46XY. У мальчиков с подтвержденным диагнозом гипергонадо-тропного гипогонадизма показано определение кариотипа для выявления синдрома Кляйнфельтера и тестикулярного дисгенеза с мозаичным кариотипом 45ХО/46ХY

Если не гонадотропные - то муторно..

 

[dok34.ru]

Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) - наиболее частый вариантом функциональной задержки пубертата у подростков. По данным различных авторов, КЗРП составляет от 60 до 80% всех форм задержки пубертата. КЗРП в большинстве случаев имеет наследственный характер. Наиболее патогномоничным симптомом функциональной задержки пубертата является задержка роста. Большинство детей имеют умеренную задержку роста с первых лет жизни, кривая их роста, как правило, соответствует 25-10 перцентили. Однако в период, предшествующий пубертатному возрасту, - в 9-10 лет - темпы роста начинают прогрессивно снижаться до 3-4 см в год. К моменту обследования в 13-14 лет величина SDS роста может быть снижена до 2-2,5. Дифференцировка костного скелета также задержана, и костный возраст отстает от фактического на 2-3 года. Однако показатели костного и ростового возраста (возраст, при котором имеющийся рост соответствует 50 перцентили) ребенка соответствуют друг другу. Пропорции тела у детей с КЗРП, как правило, не нарушены.

Базальные концентрации гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и половых гормонов (Т, Э низкие и не превышают допубертатных значений. Однако проведение функциональных тестов позволяет определить наличие начинающейся активации гипоталамической секреции ЛГ-РГ.

Задержка роста на фоне хронических заболеваний

Хронические инфекционные и системные заболевания, как правило, сопровождаются задержкой роста и полового созревания. Ведущее место среди них занимают заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушением кишечного всасывания (целиакия, хронические панкреатиты, гепатиты). Задержкой роста и пубертата сопровождаются также хроническая почечная недостаточность, тяжелые пороки сердца, хронические бронхо-легочные заболевания. Задержкой роста и пубертата сопровождаются и многие некомпенсированные эндокринные заболевания: гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга. При изолированном СТГ-дефиците спонтанный пубертат начинается поздно, после 14-15 лет. Длительная терапия глюкокортикоидными гормонами соматических заболеваний либо неадекватное повышение дозы заместительной терапии при гипокортицизме и врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к выраженной задержке роста и задержке полового созревания. К задержке роста и пубертата могут приводить неблагоприятные экзогенные и эндогенные факторы: патология беременности и родов, низкие ростовые и весовые показатели при рождении, неблагоприятная социальная обстановка, сопровождающая рост и развитие ребенка, алкоголизм родителей. Задержка роста и пубертата могут наблюдаться как при резком дефиците массы тела (нервная анорексия, попытка подрдеть на низкокалорийных диетах), так и при избыточном весе, конституционально-экзогенном ожирении у подростков. Нефизиологическое превышение энергозатрат (спортивная гимнастика, профессиональный балет и др.) также часто сопровождаются задержкой роста и полового созревания.

Главное - исключить нехорошее

 

[dok34.ru]

Приобретенные формы гипогонадотропного гипогонадизма

Основной причиной приобретенного гипогонадо-тропного гипогонадизма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы. Помимо снижения секреции гонадотропных гормонов, опухоли данной локализации приводят к выпадению и других тропных функций гипофиза, в первую очередь нарушению секреции гормона роста, что сопровождается резким снижением скорости роста больного. Поражение опухолью задних отделов гипофиза приводит к развитию несахарного диабета. В большинстве случаев опухоли гипоталамо-гипофизарной системы сопровождаются зрительными нарушениями: сужением полей зрения, атрофией дисков зрительного нерва, обусловленными сдавлением или разрушением оптической хиазмы.

Лучевая терапия краниальной области и тотальная лучевая терапия при злокачественных новообразованиях мозга, лейкемии, пересадках костного мозга может приводить к пангипопитуитаризму, включающему и гипогонадотропный гипогонадизм. Однако достаточно часто в детском возрасте локальное лучевое воздействие на гипоталамическую область приводит к дефициту СТГ, ТТГ, АКТГ, но гонадотропная функция активизируется, приводя к клиническим симптомам преждевременного полового развития.

Значительно реже в детском возрасте встречается пролактинома - пролактинсекретирующая аденома гипофиза. Пролактиномы составляют около 30% от всех аденом гипофиза, около 95% из них являются микропролактиномами. Основным клиническим проявлением микропролактином у взрослых больных является так называемый гиперпролактинемический гипогонадизм, у женщин проявляющийся в виде галактореи и аменореи, у мужчин - снижением потенции и нарушением сперматогенеза. Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен прежде всего подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ избытком пролактина. Гипогонадизм при пролактиномах носит функциональный и обратимый характер. Исключением являются только случаи, когда пролактин секретируется гигантскими аденомами, разрушающими гипофиз и уничтожающими гонадотропин-секретирующие клетки. Хирургическое удаление таких опухолей приводит к тотальному гипопитуитаризму.

 

[dok34.ru]

Гипергонадотропный гипогонадизм

Первичная гонадная недостаточность сопровождается значительным повышением уровня гонадотропных гормонов вследствие отсутствия негативного подавляющего влияния половых гормонов на гипоталамо-гипофизарные структуры (принцип отрицательной обратной связи). Большинство врожденных форм гипергонадотропного ги-погонадизма ассоциировано с хромосомными и генетическими аномалиями и часто сопровождается множеством соматических нарушений, описанных в виде синдромов. Наиболее частыми причинами врожденного гипергона-дотропного гипогонадизма у детей являются заболевания, связанные с дефектами половых хромосом: делецией или структурными аномалиями второй X-хромосомы - синдром Шерешевского-Тернера, и дополнительной X-хромосомой в мужском кариотипе - синдром Кляйн-фельтера. Значительно реже встречаются врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма, ассоциированные с так называемой чистой гонадной агенезией. Полное отсутствие гонадной дифференцировки в этих случаях не сопровождается хромосомными аномалиями. С некоторыми оговорками к парциальным формам гонадной недостаточности следует относить врожденные аномалии половой дифференцировки, обусловленные как патологией формирования гонады (тестикулярный дисгенез), так и врожденными дефектами биосинтеза половых стероидов или нарушениями их клеточного метаболизма.

Приобретенные формы гонадной недостаточности могут быть следствием хирургического или инфекционного воздействия и проявляться только клиническими симптомами гипогонадизма. Аутоиммунный характер повреждения функции гонад может сочетаться с другими аутоиммунными нарушениями эндокринного и неэндокринного характера.

Тут понятнее обычно причина.

 

[dok34.ru]

Синдром Шерешевского-Тернера

По данным различных авторов, частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера (СШТ) колеблется от 1:2 000 до 1:5 000 новорожденных девочек. Причиной заболевания является отсутствие или аномалий одной из X-хромосом. Чистая 45XО-моносомия встречается только у 50-60% больных. Вторым по частоте встречаемости является мозаицизм 45XО/46XX, выявляемый у 13% пациентов с СШТ. В 5-6% случаев встречаются структурные аномалии X-хромосомы:

• изохромосома X (Xi);

• кольцевая X-хромосома (rX);

• делеция короткого плеча X-хромосомы Xр-);

• делеция длинного плеча X-хромосомы (Xq-).

Клинические проявления СШТ чрезвычайно разнообразны, и степень их выраженности крайне вариабельна. Ведущими симптомами заболевания, имеющимися у подавляющего большинства детей с СШТ, являются нарушения роста и гипергонадотропный гипогонадизм.



Отставание роста происходит уже в период внутриутробного развития, и к моменту рождения дети с СШТ имеют снижение весоростовых показателей в пределах -1-1,5 SD по отношению к норме. В первые 2-3 года темпы роста относительно стабильны, однако с 3-х лет скорость роста начинает прогрессивно снижаться. В возрасте пубертата ростовой скачок отсутствует, и отставание в росте становится максимальным. Конечный рост девочек с СШТ, не получавших какой-либо терапии, колеблется в пределах 140-147 см.

Низкий рост у пациентов с СШТ сочетается с общими нарушениями формирования скелета, так называемой костной дисплазией. К наиболее типичным костным аномалиям относятся укорочение четвертой метакарпальной и мета-тарзальной костей с компенсаторным удлинением проксимальных фаланг, искривление ульнарной и дорзальное удлинение радиальной костей предплечья (деформация Меделунга), деформация головок локтевой и большеберцовой костей, приводящая к вальгусным деформациям, укорочение шейных позвонков (короткая шея, кифозы, сколиозы).

Одним из ведущих симптомов СШТ является лимфостаз, проявляющийся в развитии лимфоидного отека голеней, стоп, кистей рук уже в первые дни жизни ребенка, что позволяет заподозрить наличие заболевания у новорожденного. Лимфоидные нарушения приводят к развитию такого типичного для СШТ симптома, как крыловидные складки шеи (шея сфинкса). Врожденные пороки развития внутренних органов часто сопровождают СШТ. Пороки мочевыводящей системы (подковообразная почка, эктопия почек, удвоение мочеточников) могут приводить к инфекциям мочевыводящих путей и артериальной гипертензии. Сердечно-сосудистые нарушения в виде коарктации аорты также ведут к выраженной артериальной гипертензии. Нередко отмечаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов сердца.



У 30-45% больных поражения слухового аппарата: аномалии формирования ушных раковин, частые и прогрессирующие средние отиты, сенсорные нарушения слуха. 10-30% пациентов с СШТ имеют аутоиммунные поражения щитовидной железы, приводящие к гипотиреозу. Истинный сахарный диабет 1 и 2-го типа достаточно редко развивается при СШТ. Однако у них повышен риск развития нарушения толерантности к глюкозе.

У пациентов с СШТ не выявлено нарушение формирования яичников до 14-18-й недели гестации, однако в дальнейшем герминативные клетки подвергаются стремительной дегенерации на стадии формирования ооци-тов. Ооциты прогрессивно атрезируются, строма яичника фиброзируется, и формируются так называемая стреко-вая гонада. Спонтанный пубертат встречается у 5-7% девочек с СШТ, преимущественно с мозаичным вариантом кариотипа. Спонтанный пубертат при СШТ в большинстве случаев не является полным и не приводит к нормальному и длительному функционированию яичников, однако известны случаи спонтанных и повторных беременностей и родов у женщин с СШТ.

Первичная овариальная недостаточность при СШТ сопровождается соответствующей реакцией гипоталамо-гипофизарной системы. С 5-6 лет у девочек с СШТ отмечается нарастающее повышение концентраций ЛГ и ФСГ. Значительное повышение их уровня, десятикратно превышающего норму, отмечается к пубертатному возрасту. Терапия эстрогенами лишь частично способна снизить уровень гонадотропных гормонов - в большей степени ЛГ и в меньшей - ФСГ, повышенная концентрация которого сохраняется постоянно на фоне полноценной заместительной терапии у взрослых женщин с СШТ.

 

[dok34.ru]

Синдром Нунан - аутосомно-доминантное заболевание, имеющее фенотипические черты СШТ и нормальный набор половых хромосом. Частота встречаемости синдрома достигает 1:1000-2500 новорожденных детей обоего пола. Около 50% всех случаев синдрома Нунан обусловлены мутациями в гене PTPN11, локализованном на длинном плече 12-й хромосомы (12q24.1) и кодирующем тирозинфосфатазу. Значительно реже (менее чем в 5% случаев) при синдроме Нунан выявлены дефекты генов KRAS, HRAS, SOS1, RAF1 и NF1. Низкорослость типична для данного заболевания, и конечный рост пациентов не достигает 3 перцен-тили. Половая и репродуктивная функции у женщин страдают незначительно, хотя пубертат, как правило, задержан. У мальчиков часто имеется крипторхизм, гипоплазия те-стикул. В пубертатном возрасте выявляется гипергонадо-тропный гипогонадизм. У большинства взрослых мужчин фертильность нарушена. Все пациенты с синдромом Нунан имеют выраженные симптомы дисэмбриогенеза. Типичны фациальные аномалии: птоз, низкое расположение глазных яблок, антимонголоидный разрез глаз, низко расположенные большие уши. Возможны и другие тернероподобные аномалии: аномалии грудины, укорочение шеи, птеригиум. Наиболее серьезными проявлениями синдрома Нунан являются кардио-васкулярные нарушения: стеноз легочной артерии, гипертрофия межжелудочковой перегородки, которые выявляются у 80% больных.

 

[dok34.ru]

Синдром Кляйнфельтера является наиболее частой причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков. Частота данного синдрома соответствует, по данным разных авторов, 1:300-1:1000 новорожденных мальчиков. Заболевание обусловлено хромосомной патологией, представленной в наиболее типичном варианте как 47XXY. Значительно реже встречаются мозаичные формы - 46XY/47XXY. Наличие в мужском кариотипе дополнительной X-хромосомы не влияет на дифференцировку тестикул и формирование гениталий по мужскому типу. Однако жизнедеятельность герминативных клеток нарушается, сперматогенез отсутствует.

Классическими клиническими симптомами являются гинекомастия, уменьшение размеров тестикул и бесплодие. До пубертатного возраста у мальчиков могут выявляться крипторхизм (чаще двусторонний) и маленькие размеры полового члена. У 50% мальчиков отмечается умеренная задержка умственного развития, сопровождающаяся нарушениями поведения, трудностями контакта со сверстниками. В пубертатном возрасте вторичное оволосение появляется в обычные сроки, отмечается также увеличение полового члена. Однако объем тестикул увеличивается незначительно, не превышая, как правило, 8 мл, яички имеют плотную консистенцию. Пубертатная гинекомастия, часто достаточно ранняя, выявляется у 40-50% мальчиков. В дальнейшем у этих пациентов повышается риск развития карциномы молочных желез. Костное созревание обычно соответствует возрасту к моменту инициации пубертата, однако позже дифференцировка костей скелета задерживается в связи с недостаточностью секреции тестостерона. Линейный рост конечностей продолжается до 18-20 лет, что приводит к формированию евнухоидных пропорций тела, конечный рост больных, как правило, выше роста родителей. Постпубертатная инволюция тестикул приводит к гипогонадизму и потере фертильности. При гистологическом исследовании выявляется гиалиноз семенных канальцев и отсутствие сперматогенеза. Количество клеток Лейдига может быть нормальным, однако с возрастом они подвергаются атрофии.



Помимо симптомов нарушения полового развития у больных с синдромом Кляйнфельтера может выявляться целый ряд врожденных аномалий костной ткани: клинодактилия, деформация грудины, cubitus valgus, coxa valga, гипертелоризм, микрогнатия, готическое нёбо и др. Нередко заболевание сопровождается врожденными пороками сердечно-сосудистой системы. У больных достаточно часто выявляются злокачественные новообразования, в частности, имеются сведения о высокой частоте герминативно-клеточных опухолей.

В допубертатном возрасте показатели ЛГ, ФСГ и тестостерона у мальчиков с синдромом Кляйнфельтера обычно соответствуют норме. К началу пубертата уровень ФСГ повышается и к 14-15 годам уже значительно превышает норму. Уровень тестостерона к моменту пубертата обычно повышается, но его концентрация не достигает нормативных показателей. Уровень ЛГ в период пубертата соответствует норме, но в последующем по мере снижения уровня тестостерона концентрация ЛГ возрастает. Реакция ЛГ и ФСГ на введение ЛГ-РГ обычно носит гиперергический характер уже на ранних стадиях пубертата.

 

[dok34.ru]

Приобретенные формы гипергонадотропного гипогона-дизма могут развиваться вследствие травмы или хирургического удаления гонад (перекрут ножки семенного канатика), инфекционного поражения гонад (эпидемический паротит с явлениями орхита, туберкулез), лучевого и хи-миотерапевтического воздействия, проводимых по поводу злокачественных новообразований. Атрофия тестикул может наблюдаться после оперативного лечения крип-торхизма или пластики паховой грыжи. Аутоиммунный процесс - редкая причина изолированного гипергонадо-тропного гипогонадизма. Однако при наличии других аутоиммунных эндокринных заболеваний риск развития гипергонадотропного гипогонадизма возрастает. Иммунологическое исследование, проведенное у 3600 пациентов с различными аутоиммунными поражениями эндокринных желез, показало, что антитела к стероидпродуцирующим клеткам гонад выявлялись у 78% больных с болезнью Аддисона. При других аутоиммунных эндокринных заболеваниях антитела выявлялись значительно реже. Длительное наблюдение за пациентами, имевшими антитела к гонадам, позволило выявить развитие гонадной недостаточности у 42% из них через 10 лет от момента первичной диагностики.

Аутоиммунное не знал...

 

[dok34.ru]

Преимуществом терапии XГ над терапией андрогенами является возможность увеличения объема яичек, а недостатками - частота инъекций, значительно более высокая стоимость и относительно высокий риск развития гинекомастии. Для инициации пубертата у подростков с гипогонадотропным гипогонадизмом можно применять сочетанную терапию препаратами андрогенов и XГ Этим достигаются хорошее развитие вторичных половых признаков, развитие костной и мышечной массы и увеличение объема тестикул. У взрослых пациентов для стимуляции сперматогенеза дополнительно назначают препараты, обладающие сочетанной ЛГ- и ФСГ-активностью.

Импульсное введение аналогов ЛГ-РГ может быть достаточно эффективным для инициации и поддержания половой функции у пациентов с гипоталамическими формами гипогонадизма (синдром Кальмана). Препарат вводится с помощью специальной помпы-дозатора, обеспечивающей периодическое введение ЛГ-РГ каждые 90 мин.

У подростков с множественным дефицитом тропных гормонов гипофиза индукцию полового созревания начинают позже. Первоначально проводится лечение препаратами гормона роста для максимальной реализации ростовых возможностей.

Подросткам с синдромом Кляйнфельтера, несмотря на парциальный андрогеновый дефицит, терапию препаратами тестостерона по стандартной схеме следует назначать с 13-14 лет. Препараты андрогенов значительно улучшают адаптацию и интеллект подростка, предотвращают развитие евнухоидизма.

Мальчикам с конституциональной задержкой роста и пубертата при выраженных психологических проблемах, а также с целью профилактики остеопороза возможно назначение коротких курсов препаратов андрогенов в низких дозах 1 раз в 4 нед в течение 3-6 мес.