наблюдаются у 2/3 больных. Они отмечаются в суставах, мышцах, коже. Часто встречаются искривления позвоночника — от легких сколиозов до грубых кифосколиозов с образованием реберных горбов. Искривление позвоночника развивается медленно и носит необратимый характер. У 30% больных формируются трофические изменения костей и суставов верхних конечностей. Чаще всего поражаются плечевой, локтевой и лучезапястный суставы. Пострадавшие суставы увеличиваются в объеме, движения в них ограничены, однако безболезненны. В ряде случаев при движении в суставах слышен хруст. На рентгенограммах просматриваются грубые костные изменения: суставные поверхности деформированы, видны костные разрастания и обызвествление мягких тканей. Порой превалируют не пролиферативные, а литические процессы, вследствие чего наблюдаются рассасывание костей и патологические переломы.
Медленно развивающиеся атрофии мышц приводят к своеобразной деформации кистей. Они приобретают вид «когтистых» или «обезьяньих» лап. Атрофия мышц спины влечет за собой отставание лопаток и образование «крыловидных лопаток» (scapulae alatae). На поздних стадиях наступает диффузная атрофия мышц туловища и конечностей.
Значительно страдает трофика кожи. Кисти цианотичны с огромным количеством рубцов вследствие перенесенных долго не заживающих панарициев, ран, безболезненных ожогов. Наблюдаются гноящиеся раны, кровоточащие трещины кожи, свищи из артропатически измененных суставов, контрактуры Дюпюитрена. У больных нарушаются потоотделение (гипергидроз, ангидроз), терморегуляция, гидрофильность тканей. Часто выявляется синдром Горнера. Указанные вегетативно-трофические расстройства обусловлены дисфункцией боковых рогов и ретикулярной формации спинного мозга.
В 15% наблюдений патологический процесс захватывает не только спинной мозг, но и продолговатый мозг и варолиев мост. В таких случаях говорят о сирингобульбии, вернее, сирингомиелобульбии. В продолговатом мозге страдают ядра языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нервов. Пациенты жалуются на затруднение при глотании и разговоре, осиплость голоса, отмечается дисфагия, дизартрия, дисфония. При осмотре можно выявить атрофию и фибриллярные подергивания мышц языка, нарушение вкусовых ощущений, отсутствие нёбного и глоточного рефлексов. Вследствие поражения варолиева моста страдает слух, наблюдается нистагм, координационные расстройства. Признаки сирингобульбии чаще всего присоединяются к симптомам СМ, т.е. спинальная симптоматика опережает стволовую. Из всех форм заболевания сирингомиелобульбия является наиболее злокачественной.
В зависимости от преимущественного поражения того или иного отдела поперечника спинного мозга условно выделяют три формы: заднероговую, переднероговую и смешанную. Наиболее часто встречается заднероговая форма. У больных с этой формой превалируют сенсорные расстройства. Грубо страдает болевая и температурная чувствительность. В ряде случаев лица с заднероговой формой заболевания поступают в клинику с ожогами I—II ст. Двигательные и вегетативно-трофические нарушения выражены незначительно. При переднероговой форме в клинике доминирует моторная дисфункция. Смешанная форма включает чувствительные, двигательные и трофические нарушения.
В настоящее время считается установленным тот факт, что при СМ имеет место не только неврологический дефицит, но и ряд изменений со стороны внутренних органов. Треть пациентов предъявляет жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, диспепсические расстройства. При исследовании висцеральных органов определяют артериальную гипотензию, асимметрию кровяного давления, нарушения сердечного ритма, изменения на ЭКГ. Наблюдается гипоацидное или анацидное состояние желудочной секреции, рентгеноскопически — атрофический гастрит или бессимптомная язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки. Страдают белковообразовательная, углеводная, пигментная и антитоксическая функции печени. Часто констатируется изменение белой крови в виде лейкопении. У пациентов с сирингобульбией и лиц, страдающих СМ длительное время, висцеральная патология наблюдается значительно чаще. Висцеральная патология при СМ (сирингомиелобульбии) является вторичной и обусловлена дисфункцией вегетативной нервной системы вследствие поражения патологическим процессом симпатических и парасимпатических образований спинного мозга, а также вовлечением ретикулярной формации.
